Sclérodermie

Qu’est-ce que la sclérodermie?

Le terme sclérodermie est dérivé des mots grecs « sklêros », qui signifie « dur », et « derma » qui signifie « peau ». L’aspect le plus frappant de la sclérodermie est l’accumulation dans la peau de tissu fibreux rigide de type cicatriciel. La maladie peut affecter la peau uniquement (sclérodermie localisée) ou s’attaquer à tout le corps, y compris les organes internes (sclérodermie systémique ou diffuse).

La sclérodermie localisée se décline en deux types : morphée et sclérodermie linéaire.

La sclérodermie systémique, quant à elle, peut être limitée ou diffuse. Le degré d’atteinte de la peau est ce qui distingue la sclérodermie limitée de la sclérodermie diffuse. Dans la sclérodermie limitée, l’épaississement de la peau n’est observé que sur la partie distale des membres, c’est-à-dire les avant-bras et le bas des jambes; le tronc, le haut des bras et les cuisses sont épargnés. Dans la sclérodermie diffuse, l’atteinte survient également sur le tronc et le haut des bras et des jambes.

L’évolution de la sclérodermie varie beaucoup d’une personne à l’autre. Les formes de la maladie qui touchent les organes vitaux, comme le cœur et les reins, sont plus graves et peuvent parfois même être mortelles. Le taux de survie après cinq ans des personnes atteintes de sclérodermie sévère se situe entre 80 et 85 pour cent. Le pronostic à long terme est plus favorable lorsque l’atteinte est surtout cutanée et n’intéresse aucun organe principal.

FAQs 

Quels sont les signes de la sclérodermie?

Les symptômes varient généralement selon la forme de sclérodermie.

Sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée présente une évolution très lente et il est rare qu’elle s’étende à d’autres parties du corps ou entraîne des complications. Il en existe deux formes : la morphée et la sclérodermie linéaire.
La morphée se manifeste par l’apparition de plaques rondes ou ovales sur la peau. Ces plaques sont souvent blanches et entourées d’un halo de couleur rougeâtre. Elles peuvent apparaître sur la poitrine, le ventre, le visage, les bras, les jambes ou d’autres parties du corps.

Dans la sclérodermie linéaire, des bandes de peau épaissie peuvent se former par exemple sur le visage (souvent le front), les bras ou les jambes. Ces bandes de peau durcie s’infiltrent profondément dans la peau, les os et les muscles et peuvent entraver la croissance de la partie du corps atteinte. Cette forme de sclérodermie frappe surtout les jeunes.

Sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique peut prendre deux formes : limitée ou diffuse.

Dans la sclérodermie limitée, l’épaississement de la peau peut être répandu, mais il ne touche pas l’ensemble du corps, et le tronc n’est pas atteint. Le cœur et les reins sont souvent épargnés, mais des brûlures d’estomac causées par l’atteinte de l’œsophage sont un symptôme courant. Autrefois, on désignait également cette forme de sclérodermie de « syndrome CREST », mais les médecins ont abandonné ce terme. La sclérodermie limitée est associée à un éventail d’affections (et, par conséquent, de symptômes).

  • La calcinose se caractérise par la formation de petits dépôts crayeux et blanchâtres provenant de sous la peau. Constitués de calcium, ces dépôts se forment souvent autour des doigts, mais peuvent également apparaître dans toutes les parties du corps. Ils peuvent percer la peau et causer le suintement d’une substance crayeuse et blanchâtre.
  • Le phénomène de Raynaud est causé par une contraction des vaisseaux sanguins, surtout dans les mains et les pieds. Ces spasmes peuvent être déclenchés par l’exposition au froid ou un stress émotionnel. Ils causent une diminution de l’afflux sanguin sous l’effet de laquelle les doigts et les orteils blanchissent, puis bleuissent, puis rougissent. Dans les cas graves, les régions touchées peuvent être douloureuses et engourdies.
  • La sclérodermie peut affecter l’œsophage (le tube par lequel on avale). Les aliments passent de la bouche à l’estomac grâce à l’œsophage. Les muscles de ce dernier aident les aliments à descendre. Dans la sclérodermie, l’œsophage subit une perte de mobilité qui entrave ce mouvement. Avec le temps, du tissu cicatriciel peut même remplacer le muscle, ce qui peut entraîner des difficultés à avaler, des brûlures d’estomac, une sensation de gonflement au moment de manger et une envie de vomir après les repas.
  • La sclérodermie peut entraîner un durcissement des doigts (sclérodactylie), une affection qui durcit la peau des doigts et leur donne une texture coriace ou de bois. Les poils et les plis peuvent disparaître, donnant aux doigts une apparence brillante. Ils peuvent aussi se raidir et se serrer en position pliée.
  • La télangiectasie cause l’apparition de petites taches rouges sur la peau, due à l’élargissement des vaisseaux sanguins (lésions). Elles s’observent le plus souvent sur les doigts, les paumes, le visage, les lèvres et la langue.
  • La sclérodermie peut également causer un dysfonctionnement intestinal, qui entraîne une incapacité à absorber les éléments nutritifs des aliments, une prolifération de bactéries dans l’intestin, une perte de poids et la diarrhée ou la constipation. Le dysfonctionnement intestinal découle d’un affaiblissement des muscles de votre intestin et de leur remplacement par du tissu cicatriciel.
  • Vous pourriez aussi présenter une hausse de la pression sanguine du côté droit du cœur. Cet état appelé « hypertension artérielle pulmonaire » peut être difficile à déceler à un stade précoce. Votre médecin vous demandera donc de subir chaque année une échographie du cœur.

La sclérodermie diffuse peut occasionner un épaississement généralisé de la peau des bras, des jambes, du visage, de la poitrine et du ventre. L’altération de la peau peut survenir très rapidement, quoique l’évolution varie beaucoup d’une personne à l’autre. Outre la peau, cette forme de sclérodermie touche souvent d’autres organes comme les poumons, les reins, le cœur, les vaisseaux sanguins, l’intestin, l’œsophage, les articulations ainsi que les tissus conjonctifs comme les tendons et les ligaments. La sclérodermie diffuse peut devenir très grave et même mettre la vie en danger. Elle est parfois associée à d’autres maladies auto-immunes, dont le lupus et la polymyosite. Ce type d’association pathologique est nommé « connectivite mixte ».

La sclérodermie diffuse peut causer des troubles pulmonaires et cardiaques. Parmi les troubles du cœur possibles, on trouve un ralentissement ou une modification du rythme cardiaque. Lorsque les poumons sont atteints, leur fonctionnement perd en efficacité. Les symptômes d’une atteinte cardiaque ou pulmonaire peuvent comprendre l’essoufflement, la toux, des douleurs thoraciques et une irrégularité du rythme cardiaque (arythmie).

Si les reins sont touchés, l’afflux sanguin vers ceux-ci peut diminuer, ce qui peut causer une hausse de la tension artérielle et une insuffisance rénale. Il s’agit d’un problème grave qui exige un traitement immédiat. Les symptômes possibles comprennent des maux de tête intenses, de l’essoufflement, des troubles de la vision, des douleurs thoraciques et une confusion mentale.

La sclérodermie peut également perturber le fonctionnement des organes et des glandes qui produisent des sécrétions. Si vous présentez une sécheresse des yeux, de la bouche ou du vagin, vous avez peut-être le syndrome de Sjögren, qui peut accompagner la sclérodermie. Si les glandes lacrymales (qui produisent les larmes) se tarissent, les yeux se dessèchent. Dans la bouche, les glandes salivaires peuvent également cesser de fonctionner. Chez une femme atteinte de sclérodermie diffuse, un dysfonctionnement des cellules de la muqueuse vaginale peut causer une sécheresse anormale du vagin.

Les articulations ne comptent généralement pas parmi les principales zones atteintes par la sclérodermie, mais la maladie peut s’accompagner d’une inflammation articulaire. De plus, la peau, lorsqu’elle s’épaissit et durcit, raidit les articulations et en limite la mobilité.

Comment établit-on le diagnostic de sclérodermie?

Le diagnostic peut être difficile à poser, car il n’existe aucun test spécifique permettant de confirmer la présence d’une sclérodermie. Votre médecin vous fera probablement passer un examen physique, des radiographies et des analyses de sang.

Lorsqu’une altération de la peau est déjà apparente, le diagnostic peut être simplifié. Dans d’autres cas, si le médecin soupçonne une sclérodermie, mais que les altérations de la peau ne sont pas évidentes, il vous demandera peut-être de subir une biopsie, c’est-à-dire le prélèvement d’un petit spécimen de votre peau à des fins d’analyse en laboratoire. Il examinera votre peau à la recherche de zones épaissies et durcies et appuiera sur vos tendons et articulations pour vérifier si la pression cause une sensation de craquement ou de grincement, signes possibles de modifications sous-cutanées. Un indice important dans le diagnostic de la sclérodermie est un épaississement et un durcissement de la peau au niveau des doigts et des orteils qui se présentent selon un schéma symétrique (c’est-à-dire aux mêmes endroits des deux côtés du corps). L’examen des ongles de doigt au microscope peut également permettre au médecin de déceler certaines modifications des vaisseaux sanguins caractéristiques de la sclérodermie et de la connectivite mixte.
De nombreux autres tests peuvent être utiles, selon les organes touchés.

Quels sont les facteurs de risque de la sclérodermie?

Les personnes qui développent la sclérodermie sont nées avec le potentiel génétique de développer la maladie. Celle-ci est déclenchée par un facteur agissant sur le système immunitaire, dont la fonction normale est de protéger l’organisme des microbes, virus et bactéries, mais qui s’attaque alors aux tissus sains de différentes parties du corps. Cette réaction cause de l’inflammation et une surproduction de la matière fibreuse et dure qui entre dans la composition des tissus conjonctifs comme les tendons, les os et les ligaments, ainsi que le tissu cicatriciel. Cette matière fibreuse se dépose dans la peau et dans des organes internes. Le facteur à l’origine de ce processus demeure inconnu. La sclérodermie pourrait être liée à une exposition à certains métaux lourds ou substances chimiques et à leur accumulation dans l’organisme.

La sclérodermie est-elle fréquente?

La sclérodermie est une maladie relativement rare. Elle touche les femmes de trois à cinq fois plus souvent que les hommes. Le risque de développer la sclérodermie augmente avec l’âge, mais les symptômes apparaissent habituellement entre 30 et 50 ans. Chez les enfants, la sclérodermie localisée est plus fréquente que la sclérodermie systémique.

Traitement

Médicaments

Il n’existe encore aucun moyen de guérir la sclérodermie. Le traitement vise donc à maîtriser les symptômes. L’établissement d’un diagnostic exact est important, car la plupart des thérapies donnent de meilleurs résultats lorsqu’elles sont entreprises aux premiers stades de la maladie.

Si vous recevez un diagnostic de sclérodermie, l’objectif de votre traitement sera de maîtriser les symptômes et la maladie. Le plan de traitement variera en fonction du type de sclérodermie, de la gravité des symptômes et de vos besoins personnels. Votre participation active à l’élaboration de votre plan de traitement est essentielle.

Le traitement optimal varie selon le cas, alors discutez des médicaments les plus appropriés pour vous avec votre médecin ou votre pharmacien.

Pour explorer cet aspect du traitement, la Société de l’arthrite du Canada a produit un guide spécialisé qui fournit des renseignements détaillés sur les médicaments utilisés dans le traitement de l’arthrite. De nombreux médicaments utilisés pour traiter l’arthrite sont également utilisés dans le traitement de la sclérodermie.

CONSULTEZ : Médicaments contre l’arthrite : un guide de référence

Intervention chirurgicale

Lorsqu’il y a diminution de la circulation sanguine et que cela devient un problème majeur de la sclérodermie, une sympathectomie peut s’avérer nécessaire. Au cours de cette intervention chirurgicale, les nerfs de la colonne vertébrale responsables des spasmes vasculaires sont divisés afin de réduire le risque de futurs spasmes.

Pour les personnes atteintes d’une maladie des poumons ou du rein à un stade avancé, une transplantation pulmonaire ou rénale peut être envisagée.

Physiothérapie

Les physiothérapeutes peuvent élaborer un programme personnalisé conçu pour accroître la force, la souplesse, l’amplitude de mouvement, la mobilité et la tolérance à l’exercice par une diversité de traitements et de stratégies thérapeutiques. Ces traitements et ces stratégies peuvent comprendre la prescription d’exercices, des interventions physiques et de la relaxation, en plus de vous conseiller sur d’autres techniques visant à atténuer la douleur et à améliorer votre qualité de vie en général. Les physiothérapeutes peuvent également orienter leurs patients vers d’autres professionnels de la santé et des services communautaires pour la prise de mesures additionnelles pouvant les aider à s’adapter aux circonstances changeantes.

Ergothérapie

Les ergothérapeutes peuvent analyser tout ce que vous faites dans une journée et élaborer un programme pour vous aider à protéger vos articulations et réduire votre niveau de fatigue. Ces professionnels de la santé ont reçu une formation universitaire poussée et ont un agrément de leur association provinciale ou territoriale pour pouvoir pratiquer leur profession. Au besoin, ils peuvent vous aider à réorganiser votre domicile ou votre espace de travail, pour faciliter votre travail et vos déplacements. Ils peuvent également fabriquer ou recommander des attelles, des appareils et des chaussures orthopédiques ainsi que d’autres dispositifs qui peuvent aider à atténuer la douleur ainsi qu’à améliorer votre mobilité et votre capacité à fonctionner. Leur objectif est de vous préparer à vous réapproprier tous les aspects possibles de votre ancienne vie, au moyen d’appareils fonctionnels et de stratégies d’adaptation.

Prise en charge personnelle

Soins du corps et de la peau

Si vous avez la sclérodermie, certains soins peuvent être bénéfiques pour votre peau. Utilisez un humidificateur dans votre maison en hiver pour éviter que l’air ambiant soit trop sec et que votre peau se dessèche. Utilisez des pommades pour hydrater votre peau. L’huile minérale légère, la vaseline et le beurre de cacao sont aussi de bons hydratants. Vous devrez peut-être également réduire la fréquence des bains pour préserver les huiles naturelles de votre corps.

Il importe de bien protéger les zones de peau sujettes à la calcification contre la pression et l’abrasion. Dans ces zones endurcies, la peau tend à rompre très facilement et à s’infecter. Gardez vos plaies ouvertes bien propres et, en cas d’infection, il est important d’utiliser un traitement approprié.

Il importe également de prendre certaines précautions pour maintenir une bonne circulation sanguine. Par temps froid, le port de gants et de chaussettes chaudes protège votre peau de l’air froid et diminue le risque de constriction des vaisseaux sanguins (spasmes vasculaires). Si le fait de retirer des aliments du congélateur suffit à déclencher une crise du phénomène de Raynaud, portez des gants ou des mitaines de cuisine. Si vous présentez les symptômes du phénomène de Raynaud et que vous fumez, il est impératif que vous arrêtiez, car le tabagisme déclenche des spasmes vasculaires dans tout le corps et aggrave les symptômes.

Mastiquer soigneusement et adéquatement vos aliments vous aidera à avaler, tout comme le fait de boire en mangeant si vous avez la bouche sèche. Certains médicaments peuvent stimuler le réflexe musculaire de l’œsophage. Si votre œsophage a rétréci, il est possible de le faire élargir périodiquement.

Pour réduire au minimum les reflux d’acide gastrique dans l’œsophage, élevez la tête de votre lit et évitez de vous coucher tout de suite après un repas. Il est également recommandé de manger peu, mais souvent.

Si vous êtes atteint du syndrome de Sjögren, il existe de nombreux lubrifiants pour compenser l’insuffisance de vos sécrétions. Par exemple, vous pouvez vous procurer des larmes artificielles pour hydrater vos yeux ainsi que des rince-bouche et des pulvérisations buccales pour hydrater votre bouche.

Si vous avez la bouche très sèche, il est important que vous visitiez régulièrement votre dentiste, car vos dents bénéficient moins de l’effet nettoyant de la salive, ce qui augmente le risque de caries.

Exercice

Faire de l’exercice régulièrement aide à maintenir une bonne circulation sanguine dans les régions affectées par la sclérodermie.

Les muscles et autres tissus qui assurent l’intégrité des articulations peuvent s’affaiblir s’ils ne sont pas suffisamment sollicités, ce qui peut entraîner une déformation et une perte de capacité fonctionnelle. Certains exercices peuvent vous aider à conserver votre force musculaire et votre mobilité articulaire.

Il existe différents types d’exercices :

  • Les exercices d’amplitude atténuent la raideur et contribuent à préserver la mobilité des articulations. Un exercice d’amplitude pour l’épaule consiste à tracer un grand cercle avec le bras.
  • Les exercices de renforcement servent à maintenir ou à accroître la force musculaire.
  • Les exercices d’endurance renforcent le cœur, donnent de l’énergie et aident à maintenir la flexibilité. Ces exercices comprennent la marche, la natation et le vélo.
  • Les étirements d’intensité modérée aident à soulager la douleur et à préserver la souplesse et la force des muscles et des tendons qui entourent les articulations.

Consultez toujours votre médecin avant d’entreprendre un programme d’exercice.

Protection du corps et des articulations

Protégez vos articulations en ayant toujours soin de ne pas les soumettre à des efforts excessifs. Ainsi, vous vous épargnerez de la douleur et accomplirez vos tâches plus facilement. Il existe trois grands moyens pour protéger vos articulations :

  • Ménagez vos forces en alternant vos tâches exigeantes ou répétitives avec des activités reposantes ou des pauses, vous réduirez le niveau d’effort imposé à vos articulations douloureuses et vous permettrez à vos muscles affaiblis de reprendre des forces.
  • Maintenez un bon alignement corporel dans tous vos gestes afin de ne pas soumettre vos articulations à des efforts excessifs. Servez-vous de vos articulations les plus grosses et les plus fortes pour supporter les charges. Par exemple, utilisez un sac à bandoulière plutôt qu’un sac à main. Évitez aussi de garder la même position trop longtemps.
  • Utilisez des appareils et des accessoires fonctionnels, comme une canne, un chariot à bagages, un chariot d’épicerie et une pince longue, pour faciliter vos tâches quotidiennes. De petits appareils électroménagers, comme un four à micro-ondes, un robot culinaire ou un robot boulanger, peuvent vous être utiles dans la cuisine. Dans la salle de bains, une main courante et un siège de toilette surélevé vous permettront de ne pas trop dépenser votre énergie et d’éviter les chutes.

Relaxation

Adopter des moyens de détente efficaces et de bonnes stratégies d’adaptation peut vous aider à bien maîtriser vos symptômes de sclérodermie et à cultiver l’optimisme.

Et maintenant?

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Collaborateurs

Cette information a été mise à jour en septembre 2017, avec l’expertise de :

Sindhu R. Johnson, M.D. Ph. D.
Professeure adjointe, division of rhumatologie du département de médecine, Faculté de médecine de l’Université de Toronto
Directrice, Toronto Scleroderma Program, Réseau universitaire de santé

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