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Maladie de Paget

Qu’est-ce que la maladie osseuse de Paget?

La maladie osseuse de Paget, aussi connue sous le nom de maladie de Paget, se caractérise par une réparation osseuse anormalement rapide, ce qui peut occasionner l’affaiblissement et une croissance excessive des os. Le tissu osseux normal subit un cycle constant de décomposition, de réabsorption par le corps, puis de reconstruction. Toutefois, les personnes atteintes de la maladie de Paget ont une concentration plus élevée de cellules responsables de l’absorption osseuse (les ostéoclastes) et de la formation osseuse (les ostéoblastes), ce qui peut rendre les os plus mous et plus fragiles, et entraîner une structure osseuse anormale.

FAQ

Dans quelle mesure la maladie osseuse de Paget est-elle courante?

La maladie de Paget touche environ 1 à 3 % des personnes de plus de 55 ans en Amérique du Nord, avec une incidence légèrement plus élevée chez les hommes que chez les femmes.   La maladie est très rare chez les personnes de moins de 40 ans, et l’incidence augmente avec l’âge. La maladie de Paget est plus courante chez les personnes d’ascendance européenne que chez les autres groupes ethniques.

Quels sont les facteurs de risque associés à la maladie osseuse de Paget?

La cause et les facteurs de risque de la maladie de Paget ne sont pas clairs. Cependant, les chercheurs conviennent que la génétique entre probablement en jeu, surtout si un membre de la famille est atteint de la maladie de Paget. Les facteurs environnementaux peuvent également jouer un rôle.

Quels sont les premiers signes et symptômes de la maladie osseuse de Paget?

La maladie de Paget est souvent asymptomatique. Quelqu’un peut avoir la maladie de Paget sans présenter de symptômes au départ, bien qu’il arrive que ceux-ci apparaissent plus tard. Parmi les symptômes, mentionnons une douleur osseuse accompagnée d’une dysfonction articulaire et des déformations osseuses.

Les signes précoces peuvent comprendre des jambes qui deviennent graduellement plus arquées ou une courbure anormale de la colonne vertébrale, et des dommages au cartilage à l’endroit où il y a une croissance osseuse excessive.  

Dans les cas où la maladie touche le crâne, un élargissement de celui-ci et une perte de l’audition peuvent se produire.

Comment la maladie osseuse de Paget est-elle diagnostiquée?

La maladie de Paget est souvent diagnostiquée au moyen de radiographies, de scintigraphies osseuses et de tests sanguins. Les radiographies et les scintigraphies osseuses peuvent révéler l’élargissement, l’épaississement et le durcissement des os dans la zone affectée. Pour déterminer s’il y a des fractures osseuses dues à la maladie de Paget, un composé peut être injecté dans le corps, où il se concentrera dans les zones osseuses riches en minéraux, ce qui indique habituellement une fracture ou une cassure. Ce procédé peut aider à mettre en évidence les os les plus touchés par la maladie de Paget.

Une fois le diagnostic posé, des tests sanguins et urinaires peuvent être utilisés pour mesurer l’étendue de la maladie. Des concentrations anormales de marqueurs de formation osseuse et de résorption dans le sang et l’urine sont des indicateurs utiles pour déterminer l’étendue de la maladie de Paget.

Quelles parties du corps la maladie osseuse de Paget affecte-t-elle?

La maladie de Paget se manifeste le plus souvent dans les longs os du corps (comme ceux des jambes) ainsi que le crâne, la colonne vertébrale et le bassin. Bon nombre de ces os sont reliés à des articulations qui peuvent être endommagées en raison de la faiblesse de l’os.

Quels sont les symptômes de la maladie osseuse de Paget?

L’élargissement des os individuels, connu sous le nom d’hypertrophie osseuse, est la cause sous-jacente de la douleur et du dysfonctionnement articulaire éprouvés par de nombreuses personnes atteintes de la maladie de Paget. Cette augmentation de la densité osseuse est également responsable de l’arthrose qui accompagne parfois la maladie de Paget.  
 
Les fractures ou les petites cassures le long des os touchés sont un autre signe fréquent de la maladie. Lorsque ces fractures se produisent, la maladie de Paget empêche l’os de se reconstruire correctement, ce qui se traduit par une faiblesse et une fragilité accrues de l’os. Par conséquent, les gens sont plus susceptibles de subir des fractures causées par une blessure ou un traumatisme mineur parce que la régénération osseuse normale a été compromise.
 
Les complications causées par l’hypertrophie osseuse le long de la colonne vertébrale peuvent entraîner une pression sur les nerfs, ce qui peut donner lieu à de la douleur et à un engourdissement ou à une perte de sensation dans les jambes.

Traitements

Bien que la maladie de Paget soit incurable, les traitements disponibles réduisent en partie l’impact sur les os et atténuent les symptômes associés. Les médicaments pour soulager les symptômes ne suffisent pas. Vous voudrez également protéger et soutenir vos articulations pour éviter les fractures.

Médicaments

Le traitement de première ligne est actuellement une perfusion intraveineuse unique d’acide zolédronique qui entraîne une rémission dans une grande majorité des cas. Ce traitement diminue la dégradation des os en ralentissant les cellules qui peuvent endommager les tissus osseux. Les effets secondaires associés à ce traitement comprennent la fièvre, l’hypertension et la diarrhée.  

Les bisphosphates sont un traitement moins efficace que le traitement par intraveineuse. Ils sont souvent administrés sous forme de comprimés oraux et en conjonction avec des suppléments de vitamine D et de calcium. Ces médicaments aident à réguler le processus de formation osseuse, mais une plus longue durée de traitement (jusqu’à six mois) peut être nécessaire. Les effets secondaires peuvent comprendre des brûlures d’estomac et des douleurs osseuses accrues pendant une courte période.

Vous pouvez également utiliser des médicaments en vente libre pour traiter la douleur causée par la maladie de Paget, par exemple de l’acétaminophène ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

Thérapies

Les professionnels de la santé suivants ont reçu une formation universitaire poussée et ont un agrément de leur ordre professionnel provincial ou territorial :

  • Les physiothérapeutes peuvent élaborer un programme personnalisé conçu pour accroître la force, la souplesse, l’amplitude de mouvement, la mobilité et la tolérance à l’exercice par une diversité de traitements et de stratégies thérapeutiques. Ces exercices peuvent vous aider à réduire les chutes et à prévenir les fractures osseuses.
  • Un ergothérapeute peut analyser tout ce que vous faites dans une journée et mettre au point un programme pour vous aider à gérer vos symptômes et à améliorer votre fonctionnement. Il peut effectuer une évaluation de votre domicile et de votre milieu de travail pour cerner des façons de protéger vos articulations et recommander des outils et dispositifs qui peuvent vous aider à conserver votre énergie et à accroître votre autonomie, par exemple, l’utilisation d’une canne et d’un siège surélevé pour réduire la pression sur les articulations de vos hanches et de vos genoux.

Les physiothérapeutes et les ergothérapeutes peuvent recommander des appareils fonctionnels, comme des genouillères et des attelles, qui peuvent soutenir vos articulations et protéger vos os les plus fragiles contre les fractures.

Chirurgie

Certains patients atteints de la maladie de Paget doivent subir une ostéotomie. Dans le cadre de cette intervention chirurgicale, l’os affecté est redressé ou réaligné. Par ailleurs, certaines personnes atteintes de la maladie de Paget peuvent avoir besoin d’une arthroplastie de la hanche ou du genou si l’une de ces articulations est gravement endommagée. Les deux options chirurgicales peuvent réduire la douleur et améliorer la fonction.  

Prise en charge personnelle

Activité physique et exercice

On pense souvent à tort qu’une articulation endolorie a besoin de repos. Au contraire, l’absence de mouvement peut affaiblir les muscles et accroître la douleur et la raideur dans les articulations. L’activité physique légère à modérée protège les articulations en renforçant les muscles qui les entourent, en augmentant l’afflux sanguin vers l’articulation et en favorisant sa régénération naturelle. L’activité physique peut aussi améliorer votre humeur et diminuer la douleur.

L’activité physique désigne tout mouvement qui augmente la fréquence cardiaque en activant vos muscles, tandis que l’exercice est une activité structurée, planifiée et répétitive exécutée dans l’intention d’améliorer ou de maintenir un aspect de sa forme physique (source : Société canadienne de physiologie de l’exercice). Une augmentation progressive de l’activité physique, même lente, peut soulager les symptômes d’arthrite et améliorer le fonctionnement au quotidien.

L’activité physique renforce les muscles et les tissus conjonctifs entourant les articulations, ce qui aide à soutenir les articulations endommagées par l’arthrite. Toutes les activités que vous effectuez au quotidien (comme passer l’aspirateur, marcher pour vous rendre au travail et même jardiner) sont de l’activité physique. Ces activités peuvent être très bénéfiques pour vos articulations et contribuer à maintenir ou à améliorer votre mobilité.

Les exercices de mise en charge peuvent également vous aider à garder vos os forts. Soulever des poids et marcher sur un tapis roulant sont des mouvements planifiés que nous effectuons précisément pour améliorer notre flexibilité, notre force ou notre endurance. Assurez-vous toutefois de ne pas faire subir un stress excessif à vos os affectés.  

Protection des articulations

Vous devriez toujours utiliser vos articulations de manière à éviter de leur faire subir une pression excessive. Voici quelques techniques pour protéger vos articulations :
  • Ménagez vos forces en effectuant en alternance vos tâches exigeantes ou répétitives et des activités plus reposantes. Prendre des pauses vous permet de réduire l’effort imposé à vos articulations douloureuses, de reposer vos muscles affaiblis et de conserver votre énergie.
  • En positionnant bien vos articulations, vous favorisez leur bon alignement et diminuez la pression exercée sur elles. S’accroupir ou se mettre à genoux, par exemple, peut exercer une forte pression sur les hanches et les genoux. Quand vous soulevez ou transportez des objets lourds, tenez-les à la hauteur de la taille. Évitez de monter ou de descendre les escaliers en portant une charge.
  • Utilisez des appareils et accessoires fonctionnels afin de conserver votre énergie et de faciliter vos tâches quotidiennes. Pour réduire la pression exercée sur vos hanches et vos genoux, rehaussez vos sièges. Utilisez une pince longue pour ramasser des objets au sol et une canne pour marcher. Pour protéger les articulations délicates des mains, utilisez des poignées surdimensionnées sur les ustensiles comme les cuillères ou l’éplucheur. D’autres accessoires peuvent également vous être utiles, par exemple un chariot pour transporter les objets, un ouvre-bocal ou un ouvre-robinet.
  • Demandez à votre médecin s’il serait utile de consulter un ergothérapeute ou un physiothérapeute pouvant vous prescrire des attelles ou des appareils orthopédiques pour aligner et soutenir vos articulations.

Techniques de relaxation et stratégies d’adaptation

Adopter des techniques de relaxation et des stratégies d’adaptation peut vous aider à préserver un certain équilibre de vie, à avoir le sentiment de mieux contrôler votre arthrite et à cultiver l’optimisme. Par ailleurs, détendre les muscles entourant une articulation endolorie atténue la douleur ressentie. Il existe de nombreuses techniques pour vous aider à vous détendre. Essayez la méditation ou les exercices de respiration profonde. Écoutez de la musique ou des enregistrements de relaxation, ou encore imaginez ou visualisez mentalement une activité agréable et reposante, comme s’étendre sur une plage.

Pour plus d’information sur les techniques de relaxation et les stratégies d’adaptation, visitez notre module en ligne Gérer la douleur chronique.

Et maintenant?

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Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire pour gérer activement votre arthrite. Vous trouverez ci-dessous des ressources qui vous aideront à en apprendre davantage sur les moyens de prendre en charge votre arthrite afin de mieux vivre.

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Collaborateur

Révisé en août 2019 avec l’expertise de :

Dre Laurence Rubin, FRCPC
Département de médecine, division de rhumatologie, St. Michael’s Hospital
Professeur de la faculté de médecine, Université de Toronto

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