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Maladie de Behçet

La maladie de Behçet est une maladie auto-immune rare qui entraîne une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette inflammation, appelée vascularite, peut occasionner des dommages aux vaisseaux sanguins ce qui peut causer un certain nombre de signes et de symptômes. Chez les personnes atteintes de la maladie de Behçet, cette inflammation peut toucher des vaisseaux sanguins de toutes tailles, ce qui signifie que des problèmes peuvent survenir dans tout le corps.

Les signes et symptômes peuvent comprendre des plaies buccales et génitales, des éruptions cutanées, une enflure et des douleurs articulaires, ainsi qu’une inflammation oculaire. Ces signes peuvent varier et leur gravité peut évoluer au fil du temps. La maladie de Behçet est un trouble chronique, ce qui signifie que les signes et les symptômes peuvent disparaître, puis revenir plus tard.

FAQ

Quelle est la cause de la maladie Behçet?

Bien que la cause exacte de la maladie ne soit pas claire, on croit que des facteurs génétiques et environnementaux peuvent contribuer à son apparition. Autrement dit, un virus ou une bactérie peut activer des gènes, ce qui exposerait les personnes porteuses à un plus grand risque de développer la maladie.

Dans quelle mesure la maladie de Behçet est-elle courante?

La maladie de Behçet est rare en Amérique du Nord, où elle ne touche qu’une personne sur 15 000 à 500 000. Elle est plus répandue au sein des populations de la Méditerranée et de l’Asie de l’Est, y compris en Turquie, au Japon, en Corée, en Chine, en Iran, en Irak et en Arabie saoudite. La maladie de Behçet touche généralement les personnes de 20 à 40 ans, et la gravité et la fréquence des symptômes diminuent avec le temps. Les symptômes sont plus aigus chez les hommes.

La maladie a une composante génétique. Plus précisément, une personne qui a un parent proche atteint de la maladie de Behçet sera à risque accru de développer la maladie.

Quels sont les premiers signes et symptômes de la maladie de Behcet?

Il y a certains signes avant-coureurs de la maladie de Behçet. Les plaies buccales et génitales, appelées ulcères, sont parmi les premiers signes de la maladie. Ces ulcères sont présents dans 70 % des cas et guérissent généralement au bout d’une à deux semaines. Les ulcères buccaux apparaissent le plus souvent sur les lèvres, l’intérieur des joues, le palais, la gorge et les amygdales. Les ulcères génitaux apparaissent sur les lèvres de la vulve ou sur le scrotum, selon le sexe. 

Comment la maladie de Behçet est-elle diagnostiquée?

Il n’y a pas de test diagnostique spécifique pour la maladie de Behçet. En fait, les ulcères buccaux sont fréquents alors que la maladie de Behçet est rare, de sorte qu’un médecin voudra vérifier la présence d’autres symptômes afin de poser un diagnostic. Le médecin peut également vouloir exclure d’autres maladies, ce qui pourrait nécessiter des tests sanguins.

La maladie de Behçet peut être diagnostiquée si une personne a des ulcères buccaux chroniques ainsi que d’autres symptômes récurrents, tels que des ulcères génitaux, une inflammation oculaire ou des éruptions cutanées.

Quelles parties du corps la maladie de Behçet affecte-t-elle?

Les plaies buccales et génitales sont le plus souvent les premiers symptômes. La maladie peut également affecter les yeux, la peau, le système digestif, le cerveau, les reins, le cœur et les poumons. De plus, les personnes atteintes de la maladie peuvent présenter des douleurs articulaires et de l’enflure dans les genoux, les chevilles, les poignets et les épaules.

Quels sont les symptômes de la maladie de Behçet?

Une personne atteinte de la maladie de Behçet aura tendance à présenter des ulcères buccaux et génitaux récurrents. Ceux-ci peuvent s’accompagner de lésions cutanées, d’une inflammation oculaire (uvéite) et d’arthrite (douleurs et inflammation articulaires).

Les lésions cutanées peuvent prendre la forme de taches rouges sensibles ou de plaies douloureuses sur les jambes, les bras et le visage. Une personne qui souffre d’une uvéite peut éprouver de la sensibilité et de la rougeur aux yeux, et dans les cas graves, devenir aveugle. Lorsque les personnes atteintes de la maladie de Behçet présentent des symptômes arthritiques, ceux-ci touchent le plus souvent les genoux, les chevilles et les poignets.  

La maladie de Behçet peut également affecter le système digestif et causer des symptômes comme des nausées ou des diarrhées, ainsi que le cerveau, causant des maux de tête, de la confusion et des troubles de la parole ou de l’équilibre.

Traitements

Une intervention précoce est essentielle pour traiter la maladie de Behçet. Bien qu’il n’y ait pas de remède définitif connu pour guérir la maladie, bon nombre des traitements actuellement offerts sont efficaces pour réduire les symptômes. Les médecins utiliseront une variété de médicaments qui aident à réduire l’inflammation.

Médicaments

  • Colchicine : Ce médicament est couramment Médicaments utilisé comme traitement de première intention pour prévenir l’apparition d’ulcères buccaux et génitaux associés à la maladie.  
  • Corticostéroïdes : Les corticostéroïdes ont des effets anti-inflammatoires puissants. Ils sont efficaces, à différentes doses, pour gérer la plupart des manifestations de la maladie. En raison de leurs effets à long terme connus, ils ne sont généralement pas utilisés comme une option de traitement suivi.
  • Agents immunosuppresseurs : Les médicaments immunosuppresseurs, y compris la cyclophosphamide, l’azathioprine et le méthotrexate, sont habituellement utilisés en association avec les corticostéroïdes chez les patients présentant des manifestations plus graves de la maladie, comme une uvéite (inflammation oculaire). Ils sont également prescrits comme solution de rechange pour les patients qui cessent d’utiliser des corticostéroïdes. L’aprémilast, un inhibiteur de la phosphodiestérase de type 4, s’est récemment révélé efficace pour traiter les ulcères oraux résistants à la colchicine et aux agents immunosuppresseurs conventionnels.
  • Les médicaments biologiques comme les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) alpha (infliximab, adalimumab) sont des thérapies très efficaces pour les manifestations de la maladie résistant à la combinaison de corticostéroïdes et d’agents immunosuppresseurs.
Prise en charge personnelle

Activité physique et exercice

L’activité physique et l’exercice peuvent aider les personnes atteintes de la maladie de Behçet qui présentent des symptômes arthritiques.

On pense souvent à tort qu’une articulation endolorie a besoin de repos. Au contraire, l’absence de mouvement peut affaiblir les muscles et accroître la douleur et la raideur dans les articulations. L’activité physique légère à modérée protège les articulations en renforçant les muscles qui les entourent, en augmentant l’afflux sanguin vers l’articulation et en favorisant sa régénération naturelle. L’activité physique peut aussi améliorer votre humeur et diminuer la douleur.

L’activité physique désigne tout mouvement qui augmente la fréquence cardiaque en activant vos muscles, tandis que l’exercice est une activité structurée, planifiée et répétitive exécutée dans l’intention d’améliorer ou de maintenir un aspect de sa forme physique (source : Société canadienne de physiologie de l’exercice). Une augmentation progressive de l’activité physique, même lente, peut soulager les symptômes d’arthrite et améliorer le fonctionnement au quotidien.

L’activité physique renforce les muscles et les tissus conjonctifs entourant les articulations, ce qui aide à soutenir les articulations endommagées par l’arthrite. Toutes les activités que vous effectuez au quotidien (comme passer l’aspirateur, marcher pour vous rendre au travail et même jardiner) sont de l’activité physique. Ces activités peuvent être très bénéfiques pour vos articulations et contribuer à maintenir ou à améliorer votre mobilité.

Techniques de relaxation et stratégies d’adaptation

Adopter des techniques de relaxation et des stratégies d’adaptation peut vous aider à préserver un certain équilibre de vie, à avoir le sentiment de mieux contrôler votre maladie et à cultiver l’optimisme. Les moyens de se détendre sont nombreux. Essayez la méditation ou les exercices de respiration profonde. Écoutez de la musique ou des enregistrements de relaxation, ou encore imaginez ou visualisez mentalement une activité agréable et reposante, comme s’étendre sur une plage.

Pour plus d’information sur les techniques de relaxation et les stratégies d’adaptation, visitez notre module en ligne Gérer la douleur chronique.

Et maintenant?

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Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire pour gérer activement votre arthrite. Vous trouverez ci-dessous des ressources qui vous aideront à en apprendre davantage sur les moyens de prendre en charge votre arthrite afin de mieux vivre.

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Collaborateur

Révisé en novembre 2019 avec l’expertise de :

Simon Carette, M.D., MPhil, FRCPC
Professeur de médecine, Université de Toronto

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